原标题：血友病日致血友病患，别怕，你也享有关节置换的权力！

4月17日是世界血友病日，今年血友病日的主题是“人人享有——团结合作、政策支持、共同发展”。针对这一特殊的罕见遗传病群体，他们因关节内反复出血导致关节退行性变的概率极大，相当部分患者都是依靠轮椅生活。但专业的人工关节置换，能极大的帮助他们改善生存状态、提升生活质量。

自2020年来，广中医三院关节中心已完成6位血友病患者的关节置换手术，其中2位患者同时进行了两个部位的关节置换。

血友病不仅是凝血功能障碍

关节病变几乎是他们的通病

34岁的代先生，2021年7月，由于左膝关节间断肿胀疼痛10余年，加重伴活动受限4年，来到医院关节中心，由何伟教授主刀完成左侧人工全膝关节置换术。

代先生的舅舅，是一位血友病患者，医生告知要做好准备也许自己的亲人也会出现类似的疾病，直到代先生19岁时，一次意外扭伤出现了右侧腹股沟血肿，前往医院进行手术清理血肿时，才发现原来代先生也是一位血友病患者，有了相关经验的代先生，与舅舅一样进行了治疗，同时，也出现了跟舅舅一样的症状——膝关节肿胀疼痛，但由于症状不严重，便也没有专门进行系统的治疗，直到29岁时，逐渐出现左膝关节伸直活动受限，才慢慢重视起来，来到何伟教授门诊时，代先生的左膝关节已经出现了不可逆转的伤害，唯一能够解决的办法便是进行膝关节置换手术。

入院后，关节中心何伟教授、张庆文主任及主管医生陈群群经过详细讨论及评估，决定为其进行人工全膝关节置换手术，尽管有了血友病患者相关的手术经验，关节中心的全体医护人员仍旧未松懈，认真按照要求完成一切准备，除去进行一些正常的术前准备，代先生也同样接受了体内凝血因子的监测，直到调整为耐受手术的水平后，2021年7月13日，进行了“人工全膝关节置换术”，术后根据要求定时定量补充凝血因子，最终顺利出院，术后8个月复诊，代先生已经基本恢复正常行走，疼痛消失，之前做不到的一些动作也都能做到。

小心翼翼的生活

最后还是废了两个膝关节

2021年8月，陈先生因双膝疼痛十余年，加重伴活动受限1年，来到广中医三院关节中心，由何伟教授主刀为其进行“双侧人工全膝关节置换术”。

从小，陈先生就生活的很“小心”，因为如果意外受伤就会出现出血难止，其他小朋友马上就停止出血的伤口，到了陈先生身上便大不相同，需要去医院才能完全止住出血症状，当时医生怀疑“血友病”，但由于当地医疗水平较低无法进行凝血因子的监测，无法诊断，便交待其日常生活中，要十分小心，避开能导致出血的一切危险，陈先生的孩童时代是个乖巧的小朋友，虽然好动，但在成长过程中，除了偶尔打球不小心扭伤外，基本没有出现过外伤等情况。19岁时，陈先生来到广州上大学，为了查明自己出现这些症状的原因，来到了广州一家大医院，才知道了一切的罪魁祸首就是血友病（甲型），医生告知陈先生要进行治疗，需定时定量注射凝血因子。

十年后，陈先生只要运动就反复出现双侧膝关节肿胀、活动受限、无法下蹲，与很多病友聊过以后知道了人工膝关节置换这个手术可以有效缓解症状，经过详细了解和评估，最后来到了何伟教授门诊。

因为有了对膝关节置换手术的充分了解和认识，来到何伟教授门诊，陈先生便直接跟何教授说，来门诊的主要目的就是找何教授手术，何伟教授看着陈先生肿胀的双膝关节及影像资料，当即将其收入院进一步治疗。

入院以后，陈先生表达自己想要接受双侧人工膝关节置换手术，关节中心何伟教授、张庆文主任及主管医生陈群群在知晓其需求后，详细评估了其同时进行双侧手术的各种风险，手术时间长、出血量比单侧手术多、术后出血风险大等一个个可能出现的并发症摆在面前，看着陈先生坚决的态度，关节中心、麻醉科、血液科进行多学科讨论，“要把所有能想到的风险全部想到，并且要有对应的应对政策，将一切并发症的发生的概率都降至可控范围内，同时手术要又快又好，才能将出血量降到最低，只有做好了充足的准备，才能把他推进手术室接受手术”，何伟教授说道。最终，2021年8月24日，在做足了充分术前准备的情况下，何伟教授主刀为其进行了“双侧人工膝关节置换术”，在关节中心全体医护人员的努力下，陈先生安然度过了围手术期，没有出现任何并发症。

陈先生手术已经过去了7个月，由于其双侧膝关节术前活动受限严重，其中一侧膝关节呈僵直状态，因此术后康复十分重要，恰好我院骨伤康复研究部袁颖嘉团队在血友病关节炎关节置换术后康复方面积累比较丰富的经验，在康复治疗师的帮助下，陈先生的膝关节功能改善程度大大超出了自己的预想。

术后陈先生与其他血友病沟通病情，对手术及康复很满意

陈先生术前术后双侧膝关节X光

中医骨科专家的建议：

1. 针对血友病的病友，应及时前往血液专科就诊，及时规范补充凝血因子，避免全身大关节因反复出血引起的关节炎；

2. 针对已严重累及膝关节的血友病患者，在做好充分准备的前提下，人工膝关节置换术能有效帮助病人缓解疼痛，改善功能，提高生活质量与工作能力；

3. 血友病型膝关节炎成功完成膝关节置换手术仅仅是开端，术后康复也同样重要。多数病人由于长期患病，除了膝关节严重畸形、骨缺损外，周围软组织也广泛受累，长期处于非功能位，有些病人甚至完全丧失行走与伸屈活动功能、肌肉严重萎缩，因此功能康复特别困难，术后早期（康复的黄金时期）活动又因为血友病的原因，容易发生伤口出血、轻则影响伤口愈合、严重者并发伤口感染，导致手术失败。因此需要由骨科、骨科康复、治疗师、血液科、疼痛科专家等多学科专家协同，制订个体化康复方案，并根据康复进展情况、血友病控制情况动态调整，才能实现康复的最大化。

采写：南都记者 王道斌 通讯员 王剑 左国璟

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